Mastocitosi Cutanea

La mastocitosi è un gruppo di rare patologie caratterizzate da un disordine della proliferazione dei mastociti nella pelle e, in alcuni casi, anche in altri organi. Il mastocita è una cellula del tessuto connettivo che, quando stimolata, rilascia sostanze vaso-attive come l’istamina, la prostaglandina D2 e la Slow Reacting Substance of Anaphylaxis.

Orticaria Pigmentosa: la forma più comune di Mastocitosi Cutanea

Circa il 50% delle forme di mastocitosi è costituito dalla orticaria pigmentosa, una manifestazione cutanea che colpisce prevalentemente i più piccoli. La mastocitosi bambini è causata da un’alterazione nel rilascio di queste sostanze da parte dei mastociti, portando alla comparsa di chiazze o placche multiple, di forma rotonda o ovalare, con un aspetto pomfoide.

Un segno caratteristico è il segno di Darier: strofinando le lesioni, si nota un aumento dell’eritema e dell’edema. Le zone più colpite sono il tronco e gli arti, dove le manifestazioni cutanee possono essere estese.

Mastocitosi Sistemica: sintomi e manifestazioni cliniche

Oltre alla forma cutanea, esiste una forma più grave della malattia: la mastocitosi sistemica. I principali mastocitosi sistemica sintomi includono:

• Prurito e arrossamenti scatenati da cibi, alcool o variazioni di temperatura
• Episodi di eritema improvviso
• Sensibilità a farmaci come aspirina, codeina e morfina
• Rinorrea con lieve sanguinamento

Diagnosi e Trattamento della Mastocitosi

La diagnosi della mastocitosi si avvale di un esame istologico cutaneo, utile per confermare la proliferazione anomala dei mastociti. Il trattamento è generalmente sintomatico e prevede l’uso di:

• Steroidi topici per ridurre l’infiammazione
• Antistaminici per contrastare il rilascio di istamina
• Farmaci stabilizzanti i mastociti

Nel caso della mastocitosi bambini, le forme più leggere e localizzate tendono a risolversi spontaneamente con la crescita, senza necessità di trattamenti invasivi.

Se sospetti di avere sintomi riconducibili alla mastocitosi o alla orticaria pigmentosa, consulta uno specialista per una diagnosi accurata e una terapia mirata.

Dott. Bruno Mandalari – Specialista in dermatologia – Ospedale S. Raffaele Milano